CVID

Kinderen en volwassenen met de zeldzame ziekte CVID (Common Variable Immunodeficiency Disorder) hebben een slecht functionerend afweersysteem dat geen afweerstoffen aanmaakt. Hierdoor krijgen deze patiënten veel infecties zoals longontstekingen en darmontstekingen.

Om dit te voorkomen moeten zij elke drie tot vier weken een transfusie krijgen met afweerstoffen van donoren.

De helft van de patiënten met CVID ontwikkelt ook ernstige complicaties; zij krijgen auto-immuunziekten, problemen met hun longen, lever of darmen, of kanker. Deze complicaties zijn erg moeilijk te behandelen en veroorzaken veel ziektelast en ook sterfte bij CVID. De oorzaak van CVID en deze complicaties is niet bekend, waardoor het extra moeilijk is om een goede behandeling te vinden.  

Sommige patiënten krijgen eerst alleen een probleem met de aanmaak van de afweerstof IgA, en ontwikkelen pas later CVID. De hoogte van de IgA afweerstof is een belangrijke voorspeller voor ziekte-ernst en het ontwikkelen van complicaties bij CVID. IgA wordt vooral in de darmen gemaakt, en is belangrijk voor de regulatie van de darmbacteriën. Deze bacteriën zijn essentieel voor de ontwikkeling van het afweersysteem, en kunnen bijdragen aan heel veel ziektes, zoals auto-immuunziektes en darmziektes. Het is bekend dat de darmbacteriën verstoord zijn bij patiënten met een tekort aan afweerstoffen.  

Een onderzoeksteam van het Wilhelmina Kinderziekenhuis – onderdeel van het Universitair Medisch Centrum Utrecht UMCU – wil gaan onderzoeken of verstoring van de darmbacteriën bijdraagt aan de oorzaak van een tekort aan IgA en CVID, en de ernstige complicaties daarbij. Hiermee hopen we in de toekomst behandelingen gericht op darmbacteriën te ontwikkelen om deze patiënten beter te kunnen helpen.